IgA天疱疮
IgA pemphigus
ORPHA:555905疾病
定义
一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，以循环IgA抗体抗角质化细胞表面组分引起的疼痛和瘙痒性水疱皮疹为特征。皮损一般见于红斑环状斑块的外围，并偏重于间擦部。从组织学和免疫学上看，IgA天疱疮可细分为角膜下脓疱性皮炎和表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 19
极常见 99–80%3
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 皮肤中性粒细胞浸润 HP:0031234
- 表皮水疱 HP:0200037
常见 79–30%10
- 皮肤棘层松解 HP:0100792
- 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
- 泛发性皮肤异常 HP:0011354
- 表皮基底膜带的线性lgA沉积 HP:0031539
- 口腔粘膜水泡 HP:0200097
- 疼痛 HP:0012531
- 瘙痒 HP:0000989
- 脓疱 HP:0200039
- 皮肤糜烂 HP:0200041
- 皮肤斑块 HP:0200035
偶见 29–5%6
- 环状皮肤病变 HP:0025528
- 皮肤脓肿 HP:0031292
- 循环IgA水平升高 HP:0003261
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 血液IgA的单克隆增多 HP:0032335
- 溃疡性结肠炎 HP:0100279
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）