特发性非狼疮性满堂亮肾病
Idiopathic non-lupus full-house nephropathy
ORPHA:567544疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare idiopathic glomerular clinical syndrome characterized by diffuse renal lesions that are indistinguishable from the lesions observed in systemic lupus erythematosus (SLE) in the absence of circulating autoantibodies and other systemic features necessary to meet the classification criteria for SLE. Patients may present with nephrotic syndrome, abnormal urinary sediment, acute renal insufficiency, progressive glomerulonephritis, and hypertension. Some patients have been reported to develop a progression to SLE over time.
别名
Idiopathic non-lupus FHN
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 22
极常见 99–80%1
- 蛋白尿 HP:0000093
常见 79–30%6
- 循环补体水平降低 HP:0004431
- 循环补体C3浓度降低 HP:0005421
- 循环补体C4浓度降低 HP:0045042
- 高血压 HP:0000822
- 肾病综合征 HP:0000100
- 肾功能不全 HP:0000083
偶见 29–5%11
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 关节炎 HP:0001369
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- C3肾小球病 HP:0012576
- 肾小球肾炎 HP:0000099
- 肾小球系膜形态异常 HP:0001966
- 镜下血尿症 HP:0002907
- 口腔溃疡 HP:0000155
- 浆膜腔炎症 HP:0045073
- 皮疹 HP:0000988
- 滑膜炎 HP:0100769
罕见 <4–1%2
- 免疫系统异常 HP:0002715
- 神经系统异常 HP:0000707
排除 0%2
- 抗双链DNA 抗体阳性 HP:0020151
- 自身免疫 HP:0002960
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）