特发性类固醇敏感肾病综合征伴继发性类固醇抵抗
Idiopathic steroid-sensitive nephrotic syndrome with secondary steroid resistance
ORPHA:567546疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare, idiopathic nephrotic syndrome characterized by pediatric onset of proteinuria, hypoalbuminemia and edema. Patients respond successfully to the initial standard course of corticosteroids, but are resistant to standard therapy for a subsequent relapse and following this relapse remain steroid-resistant.
别名
Idiopathic SSNS with secondary steroid resistance
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 28
极常见 99–80%2
- 蛋白尿 HP:0012592
- 水肿 HP:0000969
常见 79–30%9
- 慢性肾病 HP:0012622
- 面部水肿 HP:0000282
- 疲乏 HP:0012378
- 局灶节段性肾小球硬化 HP:0000097
- 高凝状态 HP:0100724
- 高脂血症 HP:0003077
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 眼睑水肿 HP:0100540
- 下肢水肿 HP:0010741
偶见 29–5%9
- 腹痛 HP:0002027
- 过敏 HP:0012393
- 呼吸困难 HP:0002094
- 睾丸鞘膜积液 HP:0000034
- 高血压 HP:0000822
- 镜下血尿症 HP:0002907
- 微小病变性肾小球肾炎 HP:0012579
- 呼吸道感染 HP:0011947
- 慢性肾病5期 HP:0003774
罕见 <4–1%8
- 全身水肿 HP:0012050
- 动脉血栓形成 HP:0004420
- 腹水 HP:0001541
- 循环补体水平降低 HP:0004431
- 肉眼血尿 HP:0012587
- 胸腔积液 HP:0002202
- 肺栓塞 HP:0002204
- 静脉血栓形成 HP:0004936
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）