特发性类固醇抵抗肾病综合征
Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome
ORPHA:567548疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare, idiopathic nephrotic syndrome characterized by the triad of proteinuria, hypoalbuminemia and edema in patients who do not respond, or only partially respond, to the initial trial of corticosteroids. Patients may be multidrug resistant or may be sensitive to second-line immunosuppressive therapy.
别名
Idiopathic SRNS
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
临床表型 24
极常见 99–80%4
- 脂代谢异常 HP:0003119
- 肾小球脏层上皮细胞形态异常 HP:0031265
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 蛋白尿 HP:0000093
常见 79–30%6
- 水肿 HP:0000969
- 局灶节段性肾小球硬化 HP:0000097
- 高胆固醇血症 HP:0003124
- 高凝状态 HP:0100724
- 高甘油三酯血症 HP:0002155
- 微小病变性肾小球肾炎 HP:0012579
偶见 29–5%9
- 腹痛 HP:0002027
- 尿分泌量异常 HP:0012590
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 发热 HP:0001945
- 泡沫尿 HP:0031504
- 头痛 HP:0002315
- 眶周水肿 HP:0100539
- 呼吸道感染 HP:0011947
- 慢性肾病5期 HP:0003774
罕见 <4–1%5
- 弥漫性肾小球系膜硬化 HP:0001967
- 生长延迟 HP:0001510
- 腹膜炎 HP:0002586
- 肺栓塞 HP:0002204
- 静脉血栓形成 HP:0004936
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）