肠外营养相关的胆汁淤积症
Parenteral nutrition-associated cholestasis
ORPHA:567983疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare hepatic disease characterized by intrahepatic cholestasis and deterioration of liver function in patients receiving parenteral nutrition for extended periods of time (signs may appear as early as within the first two weeks of initiation of parenteral nutrition). The condition commonly occurs in neonates and usually resolves with transition to enteral feeding, although severe cases may progress to liver fibrosis, cirrhosis, and portal hypertension.
别名
PNAC
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 22
常见 79–30%16
- 腹痛 HP:0002027
- 脂肪酸代谢异常 HP:0004359
- 新陈代谢异常 HP:0032245
- 细胞因子分泌异常 HP:0011113
- 胆管增生 HP:0006560
- 碱性磷酸酶升高 HP:0003155
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- γ-谷氨酰转移酶活性增高 HP:0030948
- 肝功能衰竭 HP:0001399
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 高脂血症 HP:0003077
- 黄疸 HP:0000952
- 早产 HP:0001622
- 小于胎龄儿 HP:0001518
- 脾肿大 HP:0001744
- 绒毛萎缩 HP:0011473
偶见 29–5%6
- 胆石症 HP:0001081
- 肝硬化 HP:0001394
- 高结合胆红素血症 HP:0002908
- 肝纤维化 HP:0001395
- 肝脂肪变性 HP:0001397
- 门脉高压 HP:0001409
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）