肝门脉硬化症
Hepatoportal sclerosis
ORPHA:64743疾病亚型
定义 英文原文（暂无中文）
A form of portosinusoidal vascular disease characterized histologically by varying degrees of phlebosclerosis, primarily involving the small and medium branches of the portal vein with heterogeneous distribution, in the absence of cirrhosis.
别名
闭塞性门静脉病变
基本事实
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 30
极常见 99–80%2
- 贫血 HP:0001903
- 脾肿大 HP:0001744
常见 79–30%11
- 异常出血 HP:0001892
- 肝实质形态异常 HP:0030146
- 肝脏血管异常 HP:0006707
- 食管静脉曲张 HP:0002040
- 胃静脉曲张 HP:0030169
- 脾功能亢进 HP:0001971
- 肝内门静脉硬化 HP:0031015
- 白细胞减少症 HP:0001882
- 门脉高压 HP:0001409
- 凝血酶原时间延长 HP:0008151
- 抗平滑肌抗体阳性 HP:0003262
偶见 29–5%16
- 抗心磷脂IgG抗体阳性 HP:0020136
- 抗心磷脂IgM抗体阳性 HP:0020137
- 腹水 HP:0001541
- 认知功能损害 HP:0100543
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 肝性脑病 HP:0002480
- 高胆红素血症 HP:0002904
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 黄疸 HP:0000952
- 肝脏结节性再生性增生 HP:0011954
- 门静脉周围纤维化 HP:0001405
- 门静脉血栓形成 HP:0030242
- 瘙痒 HP:0000989
- 反复感染 HP:0002719
- 血小板减少症 HP:0001873
罕见 <4–1%1
- 肝细胞癌 HP:0001402
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）