大疱性类天疱疮
Bullous pemphigoid
ORPHA:703疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare autoimmune bullous skin disease characterized by acquired, subepidermal tense bullae occurring on normal of inflamed skin and that is typically widespread (occurring in the flexor regions of the proximal arms and legs, in the armpits, groin and the abdomen) and often associated with pruritus. The evolution is typically chronic with spontaneous exacerbations and remission.
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 100 000（France）
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| HLA-DRB1 | major histocompatibility complex, class II, DR beta 1 | Candidate gene tested in |
| HLA-DQB1 | major histocompatibility complex, class II, DQ beta 1 | Major susceptibility factor in |
临床表型 15
极常见 99–80%9
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 自身免疫 HP:0002960
- 糖尿病 HP:0000819
- 湿疹样皮炎 HP:0000964
- 红斑 HP:0010783
- 斑疹 HP:0012733
- 反复感染 HP:0002719
- 荨麻疹 HP:0001025
- 体重减轻 HP:0001824
常见 79–30%5
- 抗BP180抗体阳性 HP:4000020
- 抗BP230抗体阳性 HP:4000019
- 循环 D-二聚体浓度增高 HP:0033106
- 瘙痒 HP:0000989
- 银屑病样皮炎 HP:0003765
偶见 29–5%1
- 口腔粘膜水泡 HP:0200097
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）