慢性血栓栓塞性肺动脉高压
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
ORPHA:70591疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare complication of acute pulmonary embolism (PE), either symptomatic or not, that is characterized by fibrotic intravascular material occlusion of pulmonary arteries in combination with a secondary microvasculopathy of vessels less than 500 µm. The consequence is an increase in pulmonary vascular resistance (PVR) and progressive right heart failure.
别名
CTEPH
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、老年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
临床表型 37
极常见 99–80%3
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 肺血管阻力增加 HP:0005317
- 肺动脉高压 HP:0002092
常见 79–30%7
- 深静脉血栓形成 HP:0002625
- 劳力性呼吸困难 HP:0002875
- 疲乏 HP:0012378
- 心悸 HP:0001962
- 肺栓塞 HP:0002204
- 1秒率下降 HP:0030877
- 肺活量减少 HP:0002792
偶见 29–5%23
- T波异常 HP:0005135
- 左心室功能异常 HP:0005162
- 血液和造血组织异常 HP:0001871
- 血管性血友病因子异常 HP:0012146
- 抗磷脂抗体阳性 HP:0003613
- 自身免疫 HP:0002960
- 心脏分流 HP:0001693
- 中枢性睡眠呼吸暂停 HP:0010536
- 抑郁 HP:0000716
- 异常纤维蛋白原血症 HP:0011901
- 水肿 HP:0000969
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 低碳酸血症 HP:0012417
- 高α脂蛋白血症 HP:0012184
- 因子VIII活性增高 HP:0030977
- 狼疮抗凝剂 HP:0025343
- 肥胖 HP:0001513
- 复发性血栓栓塞 HP:0004831
- 右心房扩大 HP:0030718
- 右束支传导阻滞 HP:0011712
- 右心室扩张 HP:0005133
- 右心衰竭 HP:0001708
- 晕厥 HP:0001279
罕见 <4–1%4
- 大肠炎症 HP:0002037
- 骨髓增生性疾病 HP:0005547
- 肿瘤 HP:0002664
- 骨髓炎 HP:0002754
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）