选择性抗多糖抗体缺乏所致免疫缺陷
Immunodeficiency due to selective anti-polysaccharide antibody deficiency
ORPHA:70593疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare primary immunodeficiency characterized by normal immunoglobulin levels (including IgG sub-classes) but impaired polysaccharide responsiveness.
别名
选择性抗多糖抗体缺乏症
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
临床表型 19
极常见 99–80%5
- 对B型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗完全或几乎全无特异性抗体应答 HP:0410303
- 对肺炎球菌疫苗完全或几乎全无特异性抗体应答 HP:0410300
- 对多糖疫苗特异性抗体应答降低 HP:0410299
- 对多糖-蛋白结合疫苗特异性抗体应答降低 HP:0410302
- 特异性抗多糖抗体水平降低 HP:0002848
常见 79–30%6
- 记忆性B细胞比例减低 HP:0030374
- 中耳炎 HP:0000388
- 复发性上呼吸道细菌感染 HP:0031949
- 上下呼吸道反复感染 HP:0200117
- 鼻炎 HP:0012384
- 鼻窦炎 HP:0000246
偶见 29–5%4
- 哮喘 HP:0002099
- 特应性皮炎 HP:0001047
- B淋巴细胞减少症 HP:0010976
- 复发性细菌性脑膜炎 HP:0007274
排除 0%4
- 循环IgA水平异常 HP:0410240
- 循环IgG水平异常 HP:0410242
- 循环IgM水平异常 HP:0410243
- 对破伤风疫苗完全或几乎全无特异性抗体应答 HP:0410295
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）