热带心内膜心肌纤维化
Tropical endomyocardial fibrosis
ORPHA:75565疾病
定义 英文原文（暂无中文）
Tropical endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiopathy, occuring almost exclusively in children and young adults in tropical and subtropical regions, characterized by endocardial fibrosis, affecting the apices and the inflow tract of the right or left ventricle (or both) and manifesting with a restrictive cardiomyopathy and atrioventricular regurgitation leading to severe pulmonary hypertension, very high systemic venous pressure and congestive cardiac failure. Suspected etiologies include helminth and protozoal infestation and malnutrition.
别名
Davies病
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
临床表型 48
必现 100%1
- 心内膜纤维化 HP:0006685
极常见 99–80%4
- 异常心电图 HP:0003115
- 呼吸困难 HP:0002094
- 疲乏 HP:0012378
- 限制型心肌病 HP:0001723
常见 79–30%21
- ST段异常 HP:0012249
- 心律失常 HP:0011675
- 腹水 HP:0001541
- 房室传导阻滞 HP:0001678
- 恶病质 HP:0004326
- 心脏扩大 HP:0001640
- QRS低电压 HP:0025077
- 发热 HP:0001945
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 左心房增大 HP:0031295
- 左束支传导阻滞 HP:0011713
- 左心室舒张功能障碍 HP:0025168
- 营养不良 HP:0004395
- 端坐式呼吸 HP:0012764
- 周围性水肿 HP:0012398
- QRS波群延长 HP:0006677
- 肺静脉高压 HP:0030950
- 四心音奔马律 HP:0033114
- 右束支传导阻滞 HP:0011712
- 心脏收缩期杂音 HP:0031664
偶见 29–5%20
- 异常P波 HP:0031595
- T波异常 HP:0005135
- 房室瓣生理异常 HP:0031650
- 心房纤颤 HP:0005110
- 心房扑动 HP:0004749
- 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
- 心源性休克 HP:0030149
- 颈静脉压升高 HP:0030848
- 循环白细胞介素6水平升高 HP:0030783
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 二尖瓣反流 HP:0001653
- 心肌钙化 HP:0006690
- 下肢水肿 HP:0010741
- 眼球突出 HP:0000520
- 左心室射血分数降低 HP:0012664
- 右室心肌病 HP:0011663
- 脾肿大 HP:0001744
- 室上性心动过速 HP:0004755
- 血栓栓塞症 HP:0001907
- 三尖瓣反流 HP:0005180
罕见 <4–1%2
- 冠状动脉狭窄 HP:0005145
- 肺型P波 HP:0031601
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）