罕见病知识库 RareSeen

结节性多动脉炎

Polyarteritis nodosa

ORPHA:767疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare, clinically heterogeneous, systemic disease characterized by necrotizing inflammatory lesions affecting medium-sized blood vessels. It most commonly affects skin, joints, peripheral nerves and the gastrointestinal tract.

别名

Küssmaul-Maier 综合征

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
1-9 / 100 000(Europe)

临床表型 28

极常见 99–80%1

  • 皮肤形态异常 HP:0011121

常见 79–30%10

  • 肾脏异常 HP:0000077
  • 关节疼痛 HP:0002829
  • C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
  • 发热 HP:0001945
  • 葡萄状青斑 HP:0033260
  • 肌痛 HP:0003326
  • 周围神经病 HP:0009830
  • 多发性关节炎 HP:0005764
  • 多发性神经炎 HP:0031003
  • 体重减轻 HP:0001824

偶见 29–5%14

  • 腹痛 HP:0002027
  • 心血管系统形态异常 HP:0030680
  • 肺部形态异常 HP:0002088
  • 胃肠道异常 HP:0011024
  • 神经系统异常 HP:0000707
  • 大理石样皮肤 HP:0000965
  • 红斑 HP:0010783
  • 高血压 HP:0000822
  • 中枢神经系统的形态异常 HP:0002011
  • 心包炎 HP:0001701
  • 雷诺现象 HP:0030880
  • 感觉轴索神经病 HP:0003390
  • 皮肤溃疡 HP:0200042
  • 皮下结节 HP:0001482

罕见 <4–1%3

  • 眼部异常 HP:0000478
  • 心肌病 HP:0001638
  • 胸膜炎 HP:0002102

外部标识与链接

发现这一页有错误?告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号

本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)