罕见病知识库 RareSeen

获得性全身性脂质营养不良

Acquired generalized lipodystrophy

ORPHA:79086疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare lipodystrophic syndrome characterized by loss of adipose tissue, and is a syndrome of insulin resistance that leads to increased cardiovascular risk. Acquired generalized lipodystrophy is related to a selective loss of subcutaneous adipose tissue occurring exclusively at the extremities (face, legs, arms, palms and sometimes soles).

别名

获得性脂肪萎缩性糖尿病

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
1-9 / 100 000(Europe)

临床表型 28

必现 100%1

  • 全身脂肪营养不良 HP:0009064

极常见 99–80%2

  • 高胰岛素血症 HP:0000842
  • 胰岛素抵抗 HP:0000855

常见 79–30%8

  • 脂代谢异常 HP:0003119
  • 心血管系统生理异常 HP:0011025
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 小腿肌肉假性肥大 HP:0003707
  • 心肌病 HP:0001638
  • 肝脂肪变性 HP:0001397
  • 胰岛素抵抗性糖尿病 HP:0000831
  • 早衰面容 HP:0005328

偶见 29–5%14

  • 补体系统异常 HP:0005339
  • 黑棘皮病 HP:0000956
  • 骨骼成熟加速 HP:0005616
  • 急性胰腺炎 HP:0001735
  • 肝硬化 HP:0001394
  • 全身性多毛症 HP:0002230
  • 全身性色素沉着 HP:0007440
  • 肝脏肿大 HP:0002240
  • 高血压 HP:0000822
  • 高甘油三酯血症 HP:0002155
  • 肌病 HP:0003198
  • 脂膜炎 HP:0012490
  • 多囊卵巢 HP:0000147
  • 蛋白尿 HP:0000093

罕见 <4–1%3

  • 星形细胞瘤 HP:0009592
  • 淋巴瘤 HP:0002665
  • 单房性骨囊肿 HP:0012064

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)