间质肉芽肿性皮炎伴关节炎
Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis
ORPHA:79099疾病
定义 英文原文（暂无中文）
Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis is a rare rheumatologic disease characterized by the occurrence of inflammatory arthritis in association with large, erythematous, symmetrical cutaneous lesions (ranging from typical, but infrequent, cord-like lesions on the flanks to more common violaceous plaques on the trunk and limbs) featuring a typical histologic infiltrate mainly constituted of histiocytes.
别名
Ackerman皮炎综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 8
必现 100%2
- 红斑 HP:0010783
- 类风湿关节炎 HP:0001370
极常见 99–80%4
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
- 丘疹 HP:0200034
常见 79–30%1
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
偶见 29–5%1
- 瘙痒 HP:0000989
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）