淋巴样间质性肺炎
Lymphoid interstitial pneumonia
ORPHA:79128疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare idiopathic interstitial pneumonia characterized by a diffuse, dense, polyclonal lymphoid cell infiltration of the pulmonary interstitium and air spaces, with high prevalence in patients with immune dysregulation. Presenting symptoms are non-specific and include dyspnea and cough. The clinical course is highly variable, ranging from spontaneous resolution to progressive, fatal respiratory failure.
别名
淋巴细胞性间质性肺炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 34
极常见 99–80%1
- 咳嗽 HP:0012735
常见 79–30%16
- 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
- 自身免疫 HP:0002960
- 杵状指 HP:0001217
- 肺啰音 HP:0030830
- 一氧化碳弥散量减少 HP:0045051
- 呼吸困难 HP:0002094
- 湿疹样皮炎 HP:0000964
- 发育迟滞 HP:0001508
- 疲乏 HP:0012378
- 毛玻璃样结构 HP:0025179
- 低氧血症 HP:0012418
- 多发肺囊肿 HP:0005948
- 肺实变 HP:0032177
- 限制性通气功能障碍 HP:0002091
- 重症病毒感染 HP:0031691
- 哮鸣音 HP:0030828
偶见 29–5%16
- 结缔组织异常 HP:0003549
- 支气管扩张 HP:0002110
- 肺部HRCT可见小叶中心性毛玻璃样结构 HP:0025180
- 肾脏肿大 HP:0000105
- 发热 HP:0001945
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 免疫缺陷 HP:0002721
- 干燥性角结膜炎 HP:0001097
- 纵膈淋巴结病 HP:0100721
- 肺静脉高压 HP:0030950
- 雷诺现象 HP:0030880
- 呼吸道感染 HP:0011947
- 类风湿关节炎 HP:0001370
- 皮疹 HP:0000988
- 胸膜下间质增厚 HP:0025178
- 体重减轻 HP:0001824
罕见 <4–1%1
- 肺纤维化 HP:0002206
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）