急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
Acute panmyelosis with myelofibrosis
ORPHA:86843疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare unclassified acute myeloid leukemia characterized by an acute panmyeloid proliferation with blasts constituting more than 20% of cells in the bone marrow or peripheral blood, accompanied by fibrosis of the bone marrow. Patients typically present with acute onset of severe constitutional symptoms, bone pain, and pancytopenia. Splenomegaly is minimal or absent. The disease is rapidly progressive with poor therapy response.
别名
急性骨髓发育不良伴骨髓纤维化
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 15
极常见 99–80%2
- 骨髓纤维化 HP:0011974
- 全血细胞减少症 HP:0001876
常见 79–30%5
- 巨核细胞形态异常 HP:0012143
- 骨髓基质细胞异常 HP:0012129
- 骨髓细胞过多 HP:0031020
- 疲乏 HP:0012378
- 肌无力 HP:0001324
偶见 29–5%7
- 急性髓性白血病 HP:0004808
- 急性粒单核细胞白血病 HP:0004820
- 骨髓细胞减少 HP:0005528
- 小巨核细胞计数增多 HP:0031386
- 下背部疼痛 HP:0003419
- 淋巴细胞增多症 HP:0100827
- 巨核细胞核分叶过少 HP:0031385
罕见 <4–1%1
- 脾肿大 HP:0001744
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）