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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

ORPHA:86884疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare cytotoxic cutaneous alpha-beta T-cell lymphoma characterized by solitary or multiple erythematous subcutaneous nodules and plaques that can be localized to the lower extremities or generalized. It has been recognized as a distinct subset of peripheral T-cell lymphomas originating and presenting primarily in the subcutaneous fat tissue and often associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis.

别名

皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段

相关基因 1

基因名称关联类型
HAVCR2hepatitis A virus cellular receptor 2Disease-causing germline mutation(s) in

临床表型 11

极常见 99–80%2

  • 红色丘疹 HP:0030350
  • 脂膜炎 HP:0012490

常见 79–30%9

  • 凝血因子级联反应异常 HP:0003256
  • 寒栗 HP:0025143
  • 红斑 HP:0025474
  • 疲乏 HP:0012378
  • 发热 HP:0001945
  • 噬血细胞作用 HP:0012156
  • 肝脾肿大 HP:0001433
  • 皮肤溃疡 HP:0200042
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)