肝静脉闭塞性疾病
Hepatic veno-occlusive disease
ORPHA:890疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare vascular liver disease characterized by toxic injury to the hepatic sinusoidal capillaries that leads to obstruction of the small hepatic veins and sinusoids. Clinical manifestations include painful hepatomegaly, jaundice, and fluid retention that manifests by weight gain, edemas, and ascites.
别名
肝窦阻塞综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
相关基因 1来自下位疾病
Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来，「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。
| 基因 | 名称 | 来源条目 |
|---|---|---|
| SP110 | SP110 nuclear body protein | ORPHA:79124 |
临床表型 12
极常见 99–80%9
- 腹痛 HP:0002027
- 腹水 HP:0001541
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 体重增加 HP:0004324
- 总胆红素增加 HP:0003573
- 黄疸 HP:0000952
- 肾功能不全 HP:0000083
- 呼吸衰竭 HP:0002878
常见 79–30%2
- 凝血异常 HP:0001928
- 部分凝血活酶时间延长 HP:0003645
罕见 <4–1%1
- 肝性脑病 HP:0002480
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）