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志贺毒素相关性溶血性尿毒症综合征

Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome

ORPHA:90038疾病亚型

定义 英文原文(暂无中文)

A rare thrombotic microangiopathy characterized by mechanical hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal dysfunction that is usually associated with prodromal enteritis caused by Shigella dysentriae type 1 or E. Coli.

别名

产志贺毒素大肠杆菌相关性溶血性尿毒症综合征

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
1-9 / 100 000(United States)

临床表型 33

常见 79–30%10

  • 腹痛 HP:0002027
  • 急性肾损伤 HP:0001919
  • 无尿症 HP:0100519
  • 腹泻 HP:0002014
  • 补体旁路途径功能失调 HP:0005423
  • 血清肌酐水平升高 HP:0003259
  • 微血管病性溶血性贫血 HP:0001937
  • 血小板减少症 HP:0001873
  • 高非结合胆红素血症 HP:0008282
  • 呕吐 HP:0002013

偶见 29–5%16

  • 神经系统异常 HP:0000707
  • 急性结肠炎 HP:0100282
  • 便血 HP:0025085
  • 脱水 HP:0001944
  • 日间睡眠增多 HP:0001262
  • 血红蛋白尿 HP:0003641
  • 高血压 HP:0000822
  • 低钾血症 HP:0002900
  • 低钠血症 HP:0002902
  • 乳酸脱氢酶活性增高 HP:0025435
  • 白细胞增多症 HP:0001974
  • 肠穿孔 HP:0031368
  • 易激惹 HP:0000737
  • 网织红细胞增多症 HP:0001923
  • 裂(红)细胞症 HP:0001981
  • 癫痫发作 HP:0001250

罕见 <4–1%7

  • 结肠狭窄 HP:0012851
  • 昏迷 HP:0001259
  • 肠套叠 HP:0002576
  • 心肌梗死 HP:0001658
  • 胰腺炎 HP:0001733
  • 腹膜炎 HP:0002586
  • 直肠脱垂 HP:0002035

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)