弥漫性肺泡出血
Diffuse alveolar hemorrhage
ORPHA:90060疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare clinical situation for which there is a European and/or American orphan designation. Characteristics include diffuse bleeding into the alveolar spaces that originate from the pulmonary microvasculature, including the alveolar capillaries, arterioles and venules. Patients present with cough, dyspnea, chest pain, fever, anemia and hemoptysis.
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期、婴儿期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
临床表型 34
极常见 99–80%1
- 肺浸润 HP:0002113
常见 79–30%8
- 贫血 HP:0001903
- 自身免疫 HP:0002960
- 咳嗽 HP:0012735
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 发热 HP:0001945
- 毛玻璃样结构 HP:0025179
- 咯血 HP:0002105
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%20
- 头颈部异常 HP:0000152
- 神经系统异常 HP:0000707
- 骨骼系统异常 HP:0000924
- 皮肤异常 HP:0000951
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 抗磷脂抗体阳性 HP:0003613
- 胸痛 HP:0100749
- 循环补体C3浓度降低 HP:0005421
- 循环补体C4浓度降低 HP:0045042
- 呼吸困难 HP:0002094
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 血尿 HP:0000790
- 低氧血症 HP:0012418
- 一氧化碳弥散量增加 HP:0045050
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 蛋白尿 HP:0000093
- 呼吸衰竭，需要辅助通气 HP:0004887
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
- 血小板减少症 HP:0001873
罕见 <4–1%5
- 气道阻塞 HP:0006536
- HRCT可见肺部间隔不规则性增厚 HP:0025174
- 肺纤维化 HP:0002206
- 肺静脉高压 HP:0030950
- 限制性通气功能障碍 HP:0002091
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）