原发性小肠淋巴管扩张
Primary intestinal lymphangiectasia
ORPHA:90362疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare intestinal disease characterized by dilated intestinal lacteals which cause lymph leakage into the small bowel lumen. Clinical manifestations include edema related to hypoalbuminemia (protein-losing gastro-enteropathy), asthenia, moderate diarrhea, lymphedema, serous effusion and failure to thrive in children.
别名
Waldmann病
基本事实
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 35
极常见 99–80%6
- 淋巴管形态异常 HP:0100766
- 贫血 HP:0001903
- 联合免疫缺陷 HP:0005387
- 水肿 HP:0000969
- 胃肠道功能异常 HP:0012719
- 肠淋巴管扩张 HP:0002593
常见 79–30%9
- 小肠绒毛形态异常 HP:0011472
- 维生素代谢异常 HP:0100508
- 慢性腹泻 HP:0002028
- 循环抗体水平降低 HP:0004313
- 生长延迟 HP:0001510
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 低蛋白血症 HP:0003075
- 淋巴细胞减少症 HP:0001888
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%18
- 腹痛 HP:0002027
- 腹水 HP:0001541
- 腹水 HP:0001541
- 循环IgA水平降低 HP:0002720
- 循环IgG水平降低 HP:0004315
- 循环总IgM下降 HP:0002850
- CD3+T细胞比例减低 HP:0045080
- 广泛水肿 HP:0007430
- 低钙血症 HP:0002901
- 低镁血症 HP:0002917
- 大便α1抗胰蛋白酶浓度升高 HP:0031686
- 循环维生素D水平降低 HP:0100512
- 肌肉痉挛 HP:0003394
- 机会性感染 HP:0031690
- 心包积液 HP:0001698
- 胸腔积液 HP:0002202
- CD4+效应记忆T细胞比例降低 HP:0025624
- 手足抽搐 HP:0001281
罕见 <4–1%2
- 隐球菌性脑膜炎 HP:0032160
- 弥漫性皮肤疣 HP:0032215
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）