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继发性小肠淋巴管扩张

Secondary intestinal lymphangiectasia

ORPHA:90363疾病

定义 英文原文（暂无中文）

Secondary intestinal lymphangiectasia is an acquired from of intestinal lymphangiectasia manifesting as a protein-losing enteropathy due to another disorder such as Crohn’s disease, congestive heart failure, sarcoidosis, Turner syndrome and often in patients who have undergone a Fontan operation. It is characterized by malabsorption, diarrhea, edema due hypoproteinemia, steatorrhea and serosal effusions.

基本事实

发病年龄
成年期、老年期

临床表型 40

极常见 99–80%2

  • 大便α1抗胰蛋白酶浓度升高 HP:0031686
  • 淋巴水肿 HP:0001004

常见 79–30%8

  • 慢性腹泻 HP:0002028
  • 水肿 HP:0000969
  • 疲乏 HP:0012378
  • 低胆固醇血症 HP:0003146
  • 肠淋巴水肿 HP:0004788
  • 淋巴细胞减少症 HP:0001888
  • 吸收不良 HP:0002024
  • 继发性醛固酮增多症 HP:0011741

偶见 29–5%22

  • 腹部绞痛 HP:0011848
  • 全身水肿 HP:0012050
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 乳糜泻 HP:0002608
  • 乳糜腹水 HP:0012281
  • 肝硬化 HP:0001394
  • 缩窄性心包炎 HP:0002563
  • 循环IgA水平降低 HP:0002720
  • 循环IgG1水平降低 HP:0032136
  • 循环抗体水平降低 HP:0004313
  • 循环前白蛋白水平降低 HP:0031085
  • 循环总IgM下降 HP:0002850
  • 发热 HP:0001945
  • 食物不耐受 HP:0012537
  • 胃肠道嗜酸性粒细胞增多症 HP:0032064
  • 低蛋白血症 HP:0003073
  • 低纤维蛋白原血症 HP:0011900
  • 淋巴瘤 HP:0002665
  • 胸腔积液 HP:0002202
  • 转铁蛋白水平降低 HP:0032387
  • 硬皮病 HP:0100324
  • 呕吐 HP:0002013

罕见 <4–1%8

  • B细胞淋巴瘤 HP:0012191
  • 肠道出血 HP:0002584
  • 肠梗阻 HP:0005214
  • 肠套叠 HP:0002576
  • 反复感染 HP:0002719
  • 右心衰竭 HP:0001708
  • 血栓栓塞症 HP:0001907
  • 肠扭转 HP:0002580

外部标识与链接

OrphanetMONDO:0019574ICD-10 I89.0ICD-11 BD92.0ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
  • 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）