获得性单克隆免疫球蛋白轻链相关性范科尼综合征
Acquired monoclonal Ig light chain-associated Fanconi syndrome
ORPHA:91136疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare monoclonal gammopathy characterized by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphatemia and hypouricaemia.
别名
获得性单克隆免疫球蛋白轻链相关的Fanconi综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）