罕见病知识库 RareSeen

Zollinger-Ellison 综合征

Zollinger-Ellison syndrome

ORPHA:913疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare neuroendocrine neoplasm (NEN) characterized by severe peptic disease (ulcers/esophageal disease) caused by hypergastrinemia secondary to a gastrin-secreting NEN (gastrinoma) resulting in increased gastric acid secretion.

别名

胃泌素瘤

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期、老年期
患病率
1-9 / 1 000 000(Europe)

临床表型 34

必现 100%2

  • 神经内分泌肿瘤 HP:0100634
  • Zollinger-Ellison 综合征 HP:0002044

极常见 99–80%6

  • 腹泻 HP:0002014
  • 十二指肠溃疡 HP:0002588
  • 阵发性腹痛 HP:0002574
  • 食管炎 HP:0100633
  • 恶心 HP:0002018
  • 消化性溃疡 HP:0004398

常见 79–30%1

  • 体重减轻 HP:0001824

偶见 29–5%24

  • 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
  • 生长激素水平升高 HP:0000845
  • 血甲状旁腺激素水平升高 HP:0003165
  • 红斑 HP:0010783
  • 肝外胆汁淤积 HP:0012334
  • 胃肠道出血 HP:0002239
  • 胰高血糖素瘤 HP:0030404
  • 便血 HP:0002573
  • 高钙血症 HP:0003072
  • 甲状旁腺功能亢进症 HP:0000843
  • 血皮质醇水平增加 HP:0003118
  • 胰高血糖素水平增加 HP:0030688
  • 尿皮质醇水平增高 HP:0012030
  • 肠梗阻 HP:0005214
  • 黄疸 HP:0000952
  • 脂肪瘤 HP:0012032
  • 多发性脂肪瘤 HP:0001012
  • 甲状旁腺增生 HP:0008208
  • 垂体腺瘤 HP:0002893
  • 垂体促肾上腺皮质激素腺瘤 HP:0008291
  • 垂体生长激素腺瘤 HP:0011760
  • 垂体裸细胞腺瘤 HP:0011761
  • 垂体泌乳素腺瘤 HP:0006767
  • 甲状腺腺瘤 HP:0000854

罕见 <4–1%1

  • 肾上腺皮质癌 HP:0006744

外部标识与链接

发现这一页有错误?告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号

本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)