寡免疫复合物型肾小球肾炎
Pauci-immune glomerulonephritis
ORPHA:93126疾病
定义
一种罕见的小血管血管炎，与急进性肾小球肾炎（GN）相关，临床表现为肾脏方面异常（血尿和/或蛋白尿）和高血压，可在数天或数周内导致肾衰竭，通过免疫荧光显微镜下免疫沉淀物的缺失来辨别。该疾病可作为仅肾脏受累疾病或全身性坏死性小血管血管炎的一部分发生。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
临床表型 37
必现 100%1
- 肾小球肾炎 HP:0000099
极常见 99–80%7
- 细胞质抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0032230
- 肾小球滤过率下降 HP:0012213
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 镜下血尿症 HP:0002907
- 蛋白尿 HP:0000093
- 肾功能不全 HP:0000083
- 小血管炎 HP:0011944
常见 79–30%5
- 呼吸系统异常 HP:0002086
- 皮肤异常 HP:0000951
- 新月体肾小球肾炎 HP:0008653
- 发热 HP:0001945
- 肾小球硬化 HP:0000096
偶见 29–5%16
- 腹痛 HP:0002027
- 眼部异常 HP:0000478
- 肺血管异常 HP:0004930
- 上呼吸道异常 HP:0002087
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 动脉炎 HP:0012089
- 关节疼痛 HP:0002829
- 咳嗽 HP:0012735
- 呼吸困难 HP:0002094
- 声音嘶哑 HP:0001609
- 肉眼血尿 HP:0012587
- 肾性蛋白尿排泄增高 HP:0012593
- 肺出血 HP:0040223
- 紫癜 HP:0000979
- 肾小管间质性肾炎 HP:0001970
罕见 <4–1%6
- 心血管系统的任何异常。 HP:0001626
- 胃肠道异常 HP:0011024
- 多发性单神经病变 HP:0032018
- 口腔溃疡 HP:0000155
- 胰腺炎 HP:0001733
- 巩膜炎 HP:0100532
排除 0%2
- 肉芽肿病 HP:0002955
- 肾间质免疫球蛋白沉积 HP:0032616
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）