获得性血栓性血小板减少性紫癜
Immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura
ORPHA:93585疾病亚型
定义
一种罕见的非遗传性血小板减少性紫癜（TTP），其特征是严重的外周血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）和严重程度不同的单器官或多器官衰竭。
别名
抗ADAMTS抗体所致血栓性血小板减少性紫癜
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Europe）
临床表型 41
极常见 99–80%4
- 抗ADAMTS13抗体阳性 HP:6000462
- 微血管病性溶血性贫血 HP:0001937
- 紫癜 HP:0000979
- 血小板减少症 HP:0001873
常见 79–30%25
- 腹痛 HP:0002027
- 关节疼痛 HP:0002829
- 昏迷 HP:0001259
- 意识模糊 HP:0001289
- 腹泻 HP:0002014
- 呼吸困难 HP:0002094
- 疲乏 HP:0012378
- 发热 HP:0001945
- 头痛 HP:0002315
- 血尿 HP:0000790
- 高胆红素血症 HP:0002904
- 乳酸脱氢酶活性增高 HP:0025435
- 循环肌钙蛋白I浓度升高 HP:0410173
- 肠缺血 HP:0033404
- 下背部疼痛 HP:0003419
- 肌无力 HP:0001324
- 肌痛 HP:0003326
- 恶心 HP:0002018
- 蛋白尿 HP:0000093
- 结合珠蛋白水平降低 HP:0020181
- 网织红细胞增多症 HP:0001923
- 裂(红)细胞症 HP:0001981
- 癫痫发作 HP:0001250
- 卒中 HP:0001297
- 高非结合胆红素血症 HP:0008282
偶见 29–5%12
- 异常心电图 HP:0003115
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 失语症 HP:0002381
- 心律失常 HP:0011675
- 心源性休克 HP:0030149
- 胸痛 HP:0100749
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 复视 HP:0000651
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 血液尿素氮升高 HP:0003138
- 心肌梗死 HP:0001658
- 心脏性猝死 HP:0001645
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）