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幼年皮肌炎

Juvenile dermatomyositis

ORPHA:93672疾病

定义

青少年皮肌炎(JDM)是皮肌炎(DM; 见该词条)的早期发病类型,是一种全身性、自身免疫性炎症性肌肉疾病,以近端肌无力、诱发性皮肤损害和全身表现为特征。

别名

幼儿DM

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
青少年期、儿童期、婴儿期
患病率
1-9 / 1 000 000

临床表型 45

极常见 99–80%15

  • 自身免疫 HP:0002960
  • 钙质沉着 HP:0003761
  • 干性皮肤 HP:0000958
  • C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
  • 血清肌酸磷酸激酶升高 HP:0003236
  • 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
  • 红斑 HP:0010783
  • 疲乏 HP:0012378
  • 粘膜毛细血管扩张 HP:0100579
  • 肌无力 HP:0001324
  • 肌痛 HP:0003326
  • 肌炎 HP:0100614
  • 眼睑水肿 HP:0100540
  • 皮疹 HP:0000988
  • 皮肤毛细血管扩张 HP:0100585

常见 79–30%13

  • 脱发 HP:0001596
  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 关节炎 HP:0001369
  • 便秘 HP:0002019
  • 光感性皮肤 HP:0000992
  • 发热 HP:0001945
  • 肌张力减退 HP:0001252
  • 肌肉痉挛 HP:0003394
  • 皮肤异色症 HP:0001029
  • 瘙痒 HP:0000989
  • 限制性通气功能障碍 HP:0002091
  • 皮肤溃疡 HP:0200042
  • 血管炎 HP:0002633

偶见 29–5%17

  • 腹痛 HP:0002027
  • 心绞痛 HP:0001681
  • 心律失常 HP:0011675
  • 束支传导阻滞 HP:0011710
  • 心肌病 HP:0001638
  • 咳嗽 HP:0012735
  • 构音障碍 HP:0001260
  • 吞咽困难 HP:0002015
  • 发音困难 HP:0001618
  • 呼吸困难 HP:0002094
  • 肌电图异常 HP:0003457
  • 胃肠道出血 HP:0002239
  • 声音嘶哑 HP:0001609
  • 关节活动受限 HP:0001376
  • 心包炎 HP:0001701
  • 肺纤维化 HP:0002206
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)