无功能性副神经节瘤
Non-functioning paraganglioma
ORPHA:94080疾病
定义
一种罕见的神经内分泌肿瘤，由神经嵴衍生的与儿茶酚胺分泌无关的副神经节细胞演化而成，通常位于肾门水平的主动脉旁区、Zuckerkandl器官、胸椎旁区、膀胱和颈动脉体。这些肿瘤在临床上通常是无症状的，如果有症状，也是非特异性的，取决于肿瘤的位置。可观察到某些遗传性癌症易感综合征，如多发性内分泌肿瘤、神经纤维瘤病1型或von-Hippel-lindau综合征。
别名
非分泌性副神经节瘤
基本事实
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 31
极常见 99–80%1
- 副神经节瘤 HP:0002668
常见 79–30%22
- 脑出血 HP:0001342
- 胸痛 HP:0100749
- 发音困难 HP:0001618
- 尿多巴胺水平升高 HP:0011979
- 尿肾上腺素水平升高 HP:0003639
- 尿去甲肾上腺素水平升高 HP:0003345
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 发作性多汗症 HP:0001069
- 疲乏 HP:0012378
- 红晕 HP:0031284
- 高钙血症 HP:0003072
- 嗜铬细胞瘤高血压 HP:0002640
- 高血压性视网膜病变 HP:0001095
- 恶心 HP:0002018
- 心悸 HP:0001962
- 头部和颈部的副神经节瘤 HP:0002864
- 发作性眩晕 HP:0010532
- 酚妥拉明阻断试验阳性 HP:0003574
- 搏动性耳鸣 HP:0008629
- 反复发作性头痛 HP:0002331
- 窦性心动过速 HP:0011703
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%8
- 传导性听力受损 HP:0000405
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 颅神经受压 HP:0001293
- 血尿 HP:0000790
- 苍白圈 HP:0000980
- 惊恐发作（急性焦虑发作） HP:0025269
- 震颤 HP:0001337
- 声带麻痹 HP:0001605
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）