原发性进行性失语
Primary progressive aphasia
ORPHA:95432疾病组
定义
原发性进行性失语症（PPA）是一种神经退行性疾病，其特征是原发性语言丧失，在发病的至少前2年内，其他精神功能受累相对较少。PPA被认为是额颞叶痴呆（FTD；见该词条）谱系障碍中的语言变体。根据特定的语言特征，PPA可分为3个亚型：语义性痴呆（SD）、进行性非流利性失语（PNFA）和Logopenic型进行性失语（lv-PPA）（见这些词条）。
别名
Mesulam综合征
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000
相关基因 1来自下位疾病
Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来，「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。
| 基因 | 名称 | 来源条目 |
|---|---|---|
| PSEN1 | presenilin 1 | ORPHA:100070 |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）