Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症
Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum
ORPHA:95455疾病
定义
中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种急性和严重的皮肤病，其临床和组织学特征是皮肤上皮和粘膜的破坏和脱落。
别名
中毒性表皮松解症
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
临床表型 64
极常见 99–80%5
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 结膜充血 HP:0030953
- 疲乏 HP:0012378
- 发热 HP:0001945
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
常见 79–30%22
- 支气管形态异常 HP:0025426
- 咽部异常 HP:0000600
- 皮肤棘层松解 HP:0100792
- 贫血 HP:0001903
- 厌食症 HP:0002039
- 焦虑 HP:0000739
- 非典型皮肤瘢痕 HP:0000987
- 结膜炎 HP:0000509
- 咳嗽 HP:0012735
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 生殖器水泡 HP:0031464
- 头痛 HP:0002315
- 皮肤色素沉着 HP:0000953
- 干燥性角结膜炎 HP:0001097
- 肌痛 HP:0003326
- 口腔粘膜水泡 HP:0200097
- 口咽部吞咽困难 HP:0200136
- 咽炎 HP:0025439
- 呼吸窘迫 HP:0002098
- 鼻炎 HP:0012384
- 皮疹 HP:0000988
- 皮肤溃疡 HP:0200042
偶见 29–5%32
- 腹胀 HP:0003270
- 肛门异常 HP:0004378
- 喉部异常 HP:0001600
- 阴茎形态异常 HP:0000036
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 前葡萄膜炎 HP:0012122
- 球结膜水肿 HP:0012375
- 角膜糜烂 HP:0200020
- 中性粒细胞减少症 HP:0001875
- 抑郁 HP:0000716
- 腹泻 HP:0002014
- 排尿困难 HP:0100518
- 胃肠道炎症 HP:0004386
- 泛发性皮肤异常 HP:0011354
- 血尿 HP:0000790
- 皮肤色素减退 HP:0001010
- 泪液产量增加 HP:0031731
- 角膜炎 HP:0000491
- 微量白蛋白尿 HP:0012594
- 甲营养不良 HP:0008404
- 口腔粘连 HP:0010285
- 畏光 HP:0000613
- 肺炎 HP:0002090
- 肾小管上皮细胞坏死 HP:0008682
- 呼吸衰竭，需要辅助通气 HP:0004887
- 睑球粘连 HP:0430007
- 倒睫 HP:0001128
- 阴道干涩 HP:0031088
- 阴道狭窄 HP:0025416
- 视力丧失 HP:0000572
- 外阴痛 HP:0030943
- 口腔干燥 HP:0000217
罕见 <4–1%5
- 无甲症 HP:0001798
- 失明 HP:0000618
- 慢性肺病 HP:0006528
- 肠穿孔 HP:0031368
- 脓毒症 HP:0100806
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）