艾森曼格综合征
Eisenmenger syndrome
ORPHA:97214疾病
定义
一种罕见的呼吸系统疾病，与先天性心脏病未经手术治疗相关，其特征是先天性心脏畸形，包括心脏内或血管间（通常是主动脉-肺）的反向或双向分流，并伴有肺动脉高压。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Belgium）
临床表型 58
极常见 99–80%3
- 心脏形态异常 HP:0001627
- 运动不耐受 HP:0003546
- 肺动脉高压 HP:0002092
常见 79–30%10
- 心房纤颤 HP:0005110
- 劳力性呼吸困难 HP:0002875
- 疲乏 HP:0012378
- 心脏杂音 HP:0030148
- 低氧血症 HP:0012418
- 肺血管阻力增加 HP:0005317
- 肌无力 HP:0001324
- 心悸 HP:0001962
- 室上性心律失常 HP:0005115
- 室上性心动过速 HP:0004755
偶见 29–5%31
- 腹胀 HP:0003270
- 循环B型利钠肽水平异常 HP:0031138
- 肝脏异常 HP:0001392
- 心绞痛 HP:0001681
- 主肺动脉窗 HP:0011604
- 腹水 HP:0001541
- 房间隔缺损 HP:0001631
- 房室管缺损 HP:0006695
- 胸痛 HP:0100749
- 杵状指 HP:0001217
- 紫绀 HP:0000961
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 颈静脉压升高 HP:0030848
- 咯血 HP:0002105
- 肝颈静脉反流 HP:0030849
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 声音嘶哑 HP:0001609
- 低色素性小红细胞性贫血 HP:0004840
- 缺铁性贫血 HP:0001891
- 左向右分流 HP:0012382
- 昏睡 HP:0001254
- 动脉导管未闭 HP:0001643
- 下肢水肿 HP:0010741
- 周围性水肿 HP:0012398
- 呼吸窘迫 HP:0002098
- 右束支传导阻滞 HP:0011712
- 右心衰竭 HP:0001708
- 右向左分流 HP:0001694
- 三尖瓣反流 HP:0005180
- 室间隔缺损 HP:0001629
- 室性心动过速 HP:0004756
罕见 <4–1%14
- 异常出血 HP:0001892
- 细菌性心内膜炎 HP:0006689
- 脑脓肿 HP:0030049
- 广泛水肿 HP:0007430
- 高凝状态 HP:0100724
- 高尿酸血症 HP:0002149
- 平均红细胞体积增加 HP:0005518
- 肾功能不全 HP:0000083
- 卒中 HP:0001297
- 晕厥 HP:0001279
- 法洛四联症 HP:0001636
- 室性心律失常 HP:0004308
- 眩晕 HP:0002321
- 哮鸣音 HP:0030828
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）