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胰腺神经内分泌肿瘤

Neuroendocrine tumor of pancreas

ORPHA:97253疾病组

注意:这个中文名不唯一。ORPHA:506052 在 Orphanet 中文包里用的是同一个中文名,但它们是不同的疾病实体——请对照英文名与 ORPHA 编号确认你要找的是哪一个。

定义

胰腺内分泌肿瘤,又称胰腺神经内分泌肿瘤(PNET),是指起源于胰腺的一组内分泌肿瘤,通常是良性的,但可能是恶性的。它们可以是功能性的,表现为激素分泌亢进综合征,但也可以是非功能性的,表现为非特异性症状,包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(VIPoma)、生长抑素瘤(SSoma)、胰多肽瘤(Ppoma)和Zollinger-Ellison综合征(ZES,或胃泌素瘤),以及其他异位激素分泌肿瘤(如GRFoma)(见该类词条)。

别名

高分化胰腺神经内分泌肿瘤

基本事实

遗传方式
常染色体显性、不适用
发病年龄
成年期
患病率
1-9 / 1 000 000(United States)

相关基因 1来自下位疾病

Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来,「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。

基因名称来源条目
YY1YY1 transcription factorORPHA:97279

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)