生长激素释放因子肿瘤
GRFoma
ORPHA:97261疾病
定义
GRFoma是一种过度分泌生长激素释放因子（GRF或GHRH）的胰腺内分泌肿瘤(见该词条)，临床上与肢端肥大症患者的垂体腺瘤(见该词条)相似。除了胰腺，这种肿瘤也可以发生在肺或小肠，通常大 inf 6厘米，约1/3的病人在诊断时肿瘤已经转移。它通常与Zollinger-Ellison综合征或多发性内分泌肿瘤1型（MEN1；见该词条）共同出现。
别名
生长激素释放因子肿瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 38
极常见 99–80%1
- 生长激素水平升高 HP:0000845
常见 79–30%16
- 腹部形态结构异常 HP:0001438
- 厌食症 HP:0002039
- 面容粗糙 HP:0000280
- 便秘 HP:0002019
- 腹泻 HP:0002014
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 肠鸣音减弱 HP:0030144
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 肺部肿瘤 HP:0100526
- 胰腺肿瘤 HP:0002894
- 掌跖多汗症 HP:0007410
- 食欲不振 HP:0004396
- 体重减轻 HP:0001824
- Zollinger-Ellison 综合征 HP:0002044
偶见 29–5%19
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
- 腹水 HP:0001541
- 胆石症 HP:0001081
- 肝外胆汁淤积 HP:0012334
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 高钙血症 HP:0003072
- 促性腺激素水平升高 HP:0000837
- 泌乳素水平升高 HP:0000870
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肠道类癌 HP:0006723
- 肠梗阻 HP:0005214
- 肝内胆汁淤积 HP:0001406
- 肠鸣音消失 HP:0030145
- 小肠新生物 HP:0100833
- 甲状旁腺腺瘤 HP:0002897
- 垂体腺瘤 HP:0002893
- 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200
- 皮下脂肪瘤 HP:0001031
罕见 <4–1%2
- 胸腺肿瘤 HP:0100521
- 嗜铬细胞瘤 HP:0002666
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）