胰多肽瘤
PPoma
ORPHA:97278疾病
定义
胰多肽瘤(Ppoma)是一种胰腺内分泌肿瘤（见该词条），它过度分泌胰多肽（PP），但不会引起高分泌综合征（无功能），而是只表现为非特异性症状，如体重减轻、腹痛、黄疸、腹泻和/或腹部肿块，从而导致无法及时诊断。PPoma可与多发性内分泌肿瘤1（MEN-1；见该词条）相关。
别名
胰多肽瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 32
极常见 99–80%2
- 胰腺肿瘤 HP:0002894
- 小肠新生物 HP:0100833
常见 79–30%10
- 腹部形态结构异常 HP:0001438
- 厌食症 HP:0002039
- 便秘 HP:0002019
- 腹泻 HP:0002014
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 肠鸣音减弱 HP:0030144
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 食欲不振 HP:0004396
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%9
- 腹水 HP:0001541
- 胆石症 HP:0001081
- 肝外胆汁淤积 HP:0012334
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肠道类癌 HP:0006723
- 肠梗阻 HP:0005214
- 肝内胆汁淤积 HP:0001406
- 肠鸣音消失 HP:0030145
罕见 <4–1%11
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
- 生长激素水平升高 HP:0000845
- 高钙血症 HP:0003072
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 促性腺激素水平升高 HP:0000837
- 泌乳素水平升高 HP:0000870
- 甲状旁腺腺瘤 HP:0002897
- 垂体腺瘤 HP:0002893
- 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200
- 皮下脂肪瘤 HP:0001031
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）