胰高血糖素瘤
Glucagonoma
ORPHA:97280疾病
定义
胰高血糖素瘤是一种罕见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤（PNET；见该词条），由于过度分泌胰高血糖素，导致一些综合症状：包括坏死性游走性红斑、糖尿病、贫血、体重减轻、粘膜异常、血栓栓塞、胃肠道和神经精神症状。
别名
胰高血糖素瘤综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 42
极常见 99–80%1
- 胰腺肿瘤 HP:0002894
常见 79–30%18
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 棘形红细胞增多症 HP:0001927
- 厌食症 HP:0002039
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 便秘 HP:0002019
- 糖尿病 HP:0000819
- 腹泻 HP:0002014
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 舌炎 HP:0000206
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 坏死松解性游走性红斑 HP:0031181
- 正色素性贫血 HP:0001895
- 食欲不振 HP:0004396
- 瘙痒 HP:0000989
- 皮疹 HP:0000988
- 口腔炎 HP:0010280
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%12
- 胃肠蠕动异常 HP:0030895
- 腹部形态结构异常 HP:0001438
- 腹水 HP:0001541
- 抑郁 HP:0000716
- 肝外胆汁淤积 HP:0012334
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肠梗阻 HP:0005214
- 肝内胆汁淤积 HP:0001406
- 肠鸣音消失 HP:0030145
- 脂肪泻 HP:0002570
- 血栓栓塞症 HP:0001907
罕见 <4–1%11
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
- 生长激素水平升高 HP:0000845
- 高钙血症 HP:0003072
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 促性腺激素水平升高 HP:0000837
- 泌乳素水平升高 HP:0000870
- 甲状旁腺腺瘤 HP:0002897
- 垂体腺瘤 HP:0002893
- 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200
- 皮下脂肪瘤 HP:0001031
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）