胰腺瘤
VIPoma
ORPHA:97282疾病
定义
血管活性肠肽瘤(VIPoma)是一种极为罕见的胰腺神经内分泌肿瘤（见该词条），它分泌血管活性肠肽（VIP），导致水样腹泻、低钾血症和低氯尿症（WDHA综合征）。
别名
水样泻-低钾血症-胃酸缺乏综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 41
极常见 99–80%3
- 低钾血症 HP:0002900
- 胰腺肿瘤 HP:0002894
- 分泌性腹泻 HP:0005208
常见 79–30%15
- 厌食症 HP:0002039
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 脱水 HP:0001944
- 糖尿病 HP:0000819
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 红斑 HP:0010783
- 泛发性肌无力 HP:0003324
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 高钙血症 HP:0003072
- 吸收不良 HP:0002024
- 肌肉痉挛 HP:0003394
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 正色素性贫血 HP:0001895
- 食欲不振 HP:0004396
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%6
- 胃肠蠕动异常 HP:0030895
- 腹部形态结构异常 HP:0001438
- 腹水 HP:0001541
- 肝外胆汁淤积 HP:0012334
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肝内胆汁淤积 HP:0001406
罕见 <4–1%16
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
- 良性胃肠道肿瘤 HP:0006719
- 循环降钙素浓度升高 HP:0003528
- 生长激素水平升高 HP:0000845
- 甲状腺滤泡癌 HP:0006731
- 神经节瘤 HP:0003005
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 促性腺激素水平升高 HP:0000837
- 泌乳素水平升高 HP:0000870
- 肝脏肿瘤 HP:0002896
- 甲状旁腺腺瘤 HP:0002897
- 垂体腺瘤 HP:0002893
- 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200
- 肌肉无力导致的呼吸功能不全 HP:0002747
- 皮下脂肪瘤 HP:0001031
排除 0%1
- 便血 HP:0002573
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）