生长抑素瘤
Somatostatinoma
ORPHA:97283疾病
定义
生长抑素瘤（SSoma）是一种极为罕见的胰腺神经内分泌肿瘤或十二指肠内分泌肿瘤（见该类词条），起源于胰腺（50%）或胃肠道（50%），主要表现为腹痛、体重减轻、黄疸和腹泻等非特异性症状，但是，在大约20%的胰腺病例中，会导致生长抑素过度分泌综合征（生长抑素瘤综合征），其特征是糖尿病、胆石症、脂肪酸血症和低氯酸症。
基本事实
- 遗传方式
- 未知
- 发病年龄
- 成年期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 35
常见 79–30%15
- 厌食症 HP:0002039
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 便秘 HP:0002019
- 糖尿病 HP:0000819
- 腹泻 HP:0002014
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 胆囊功能障碍 HP:0005609
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 低色素性小红细胞性贫血 HP:0004840
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 胰腺肿瘤 HP:0002894
- 小肠新生物 HP:0100833
- 食欲不振 HP:0004396
- 脂肪泻 HP:0002570
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%8
- 腹部形态结构异常 HP:0001438
- 腹水 HP:0001541
- 肝外胆汁淤积 HP:0012334
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肠梗阻 HP:0005214
- 肝内胆汁淤积 HP:0001406
- 肠鸣音消失 HP:0030145
罕见 <4–1%12
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 肾上腺皮质腺瘤 HP:0008256
- 生长激素水平升高 HP:0000845
- 高钙血症 HP:0003072
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 促性腺激素水平升高 HP:0000837
- 泌乳素水平升高 HP:0000870
- 甲状腺髓样癌 HP:0002865
- 甲状旁腺腺瘤 HP:0002897
- 垂体腺瘤 HP:0002893
- 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200
- 皮下脂肪瘤 HP:0001031
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）