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胸腺神经内分泌癌

Thymic neuroendocrine tumor

ORPHA:97289疾病

注意:这个中文名不唯一。ORPHA:99869 在 Orphanet 中文包里用的是同一个中文名,但它们是不同的疾病实体——请对照英文名与 ORPHA 编号确认你要找的是哪一个。

定义

胸腺内分泌肿瘤是一种罕见的恶性原发性胸腺肿瘤,起源于神经内分泌细胞,表现为前纵隔区肿块。患者通常表现为非特异性症状,如胸痛、咳嗽、气短,或在某些情况下出现上腔静脉综合征,尽管患者在早期可能无症状或出现多发性内分泌肿瘤I型。异位分泌促肾上腺皮质激素和5-羟色胺可分别导致库欣综合征和类癌综合征。

基本事实

发病年龄
成年期、老年期

临床表型 24

必现 100%2

  • 胸腺肿瘤 HP:0100521
  • 神经内分泌肿瘤 HP:0100634

极常见 99–80%2

  • 纵隔形态异常 HP:0045026
  • 纵膈淋巴结病 HP:0100721

常见 79–30%11

  • 异常呼吸音 HP:0030829
  • 腔静脉形态异常 HP:0005345
  • 类癌 HP:0100570
  • 胸痛 HP:0100749
  • 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
  • 咳嗽 HP:0012735
  • 血促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高 HP:0003154
  • 血皮质醇水平增加 HP:0003118
  • 内分泌系统的肿瘤 HP:0100568
  • 主干静脉隆凸。 HP:0007457
  • 体重减轻 HP:0001824

偶见 29–5%9

  • 钙性肾结石 HP:0004724
  • 高钙血症 HP:0003072
  • 泌乳素水平升高 HP:0000870
  • 骨质减少 HP:0000938
  • 胰岛细胞腺瘤 HP:0008261
  • 垂体腺瘤 HP:0002893
  • 垂体裸细胞腺瘤 HP:0011761
  • 垂体泌乳素腺瘤 HP:0006767
  • 原发性甲状旁腺功能亢进症 HP:0008200

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)