罕见病知识库 RareSeen

软组织恶性黑色素瘤

Melanoma of soft tissue

ORPHA:97338疾病

定义

一种罕见的软组织肿瘤,其特征是由具有黑色素细胞分化的多边形或梭形细胞组成的肿块,肿块生长缓慢,通常累及四肢肌腱和腱膜。该肿瘤通常发生在年轻人身上,通常在肿瘤部位出现疼痛或压痛。该病预后差,复发率高,常见转移,尤其是淋巴结、肺和骨转移。

别名

肌腱腱膜透明细胞肉瘤

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期
患病率
1-9 / 100 000

相关基因 3

基因名称关联类型
EWSR1EWS RNA binding protein 1Part of a fusion gene in
ATF1activating transcription factor 1Part of a fusion gene in
CREB1cAMP responsive element binding protein 1Part of a fusion gene in

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)