ANCA阳性少免疫沉积型肾小球肾炎
Pauci-immune glomerulonephritis with ANCA
ORPHA:97563疾病亚型
定义
pauci免疫性肾小球肾炎(GN)伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种进展迅速的肾小球肾炎，约占pauci免疫性肾小球肾炎的90%(见该词条)，并与循环ANCA抗体(抗蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO))的存在相关。患者通常出现血尿和肾功能迅速下降，在没有治疗的情况下通常在几周内需要进行透析。全身疾病时可观察到皮肤、肺、肌肉骨骼和神经受累，ANCA抗体滴度与疾病活动性相关。
别名
伴抗中性粒细胞胞浆抗体的少免疫沉积型肾小球肾炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）