ANCA阴性少免疫沉积型肾小球肾炎
Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA
ORPHA:97564疾病亚型
定义
pauci免疫性肾小球肾炎(GN)不伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 是一种快速进展的肾小球肾炎，占pauci免疫性肾小球肾炎的10-43%(见该词条)，其特征是ANCA抗体缺失。与pauci免疫性肾炎伴ANCA(见此术语)相比，缺乏ANCA抗体的患者在发病时可能更年轻，从发病到确诊的时间间隔更短。他们的肾外症状(如肺、眼、耳、鼻和喉咙受累)较少，全身症状(如发烧、体重减轻、肌肉疼痛和关节痛)较少，肾病综合征和慢性肾脏损害的患病率较高，预后一般较差。
别名
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性少免疫沉积型肾小球肾炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）