右心发育不全综合征
Hypoplastic right heart syndrome
ORPHA:98723疾病组
定义
右心发育不良综合征(HRHS)是一种罕见的青紫型先天性心脏畸形，由右侧心脏结构(三尖瓣、右室、肺动脉和肺动脉)发育不良引起，通常伴有房间隔缺损、继发孔型(见该词条)。肺血流量减少，心房水平出现从右向左的分流，导致呼吸困难、疲劳、房性心律失常、右心衰竭、低氧血症、由低氧血症及紫绀导致的反复流产。HRHS有两种亚型：肺动脉闭锁完整的室间隔和右室发育不良(见这些术语)。
基本事实
- 发病年龄
- 新生儿期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（United Kingdom）
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）