原发性纵隔大B细胞淋巴瘤
Primary mediastinal large B-cell lymphoma
ORPHA:98838疾病
定义
原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)是一种罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)亚型，起源于胸腺的B细胞，主要影响20-30岁的女性，通常表现为巨大且迅速扩大的前纵隔肿块，常伴有胸膜和心包积液，可侵犯肺部、上腔静脉、胸膜、心包和胸壁，导致咳嗽、疼痛等症状。
别名
B细胞型原发性纵隔透明细胞淋巴瘤
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| BCL6 | BCL6 transcription repressor | Disease-causing somatic mutation(s) in |
| XPO1 | exportin 1 | Candidate gene tested in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）