血管内大B细胞淋巴瘤
Intravascular large B-cell lymphoma
ORPHA:98839疾病
定义
血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种非常罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤(见该词条)，其特征是淋巴瘤细胞在小血管(尤其是毛细血管)的管腔内选择性生长，临床表现多样(因为可能累及任何组织)，西方国家的患者更常出现神经和皮肤症状，而亚洲国家的患者更常见地表现为肝脾肿大和血小板减少。IVLBCL无淋巴结病变，临床病程侵袭性强，预后差。
别名
系统性增生性血管内皮瘤病
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| BCL2 | BCL2 apoptosis regulator | Biomarker tested in |
| BCL6 | BCL6 transcription repressor | Disease-causing somatic mutation(s) in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）