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血友病B

Hemophilia B

ORPHA:98879疾病

定义

血友病B是血友病(见该词条)的一种形式,其特征是因凝血因子IX缺乏而导致的自发性或长期出血。

别名

IX因子缺乏症

基本事实

遗传方式
X 连锁隐性
发病年龄
儿童期、婴儿期、新生儿期
患病率
1-9 / 100 000(Europe)

相关基因 1来自下位疾病

Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来,「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。

基因名称来源条目
F9coagulation factor IXORPHA:169793

临床表型 14

极常见 99–80%14

  • 胎头血肿 HP:0012541
  • 延迟性出血 HP:0040232
  • 血尿 HP:0000790
  • 颅内出血 HP:0002170
  • 肌内血肿 HP:0012233
  • 关节出血 HP:0005261
  • 月经过多 HP:0400008
  • 伤口愈合不良 HP:0001058
  • 拔牙后出血时间延长 HP:0006298
  • 手术后出血时间延长 HP:0004846
  • 出血时间延长 HP:0003010
  • 部分凝血活酶时间延长 HP:0003645
  • 凝血因子IX活性减低 HP:0011858
  • 复发性自发鼻衄 HP:0004406

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)