急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
ORPHA:98916疾病
定义
该病是一种罕见的炎性神经病变，属于吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床谱系。
别名
吉兰巴雷综合征，急性炎性脱髓鞘多发性神经根型
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| PMP22 | peripheral myelin protein 22 | Major susceptibility factor in |
临床表型 13
必现 100%1
- 急性脱髓鞘性多发性神经病 HP:0007131
常见 79–30%10
- 下肢远端肌无力 HP:0009053
- 流涎 HP:0002307
- 感觉障碍 HP:0012534
- 肌电图：神经源性变化 HP:0003445
- 全身性肌张力减低 HP:0001290
- 腱反射减弱 HP:0001265
- 吞咽反应障碍 HP:0031162
- 阵发性发热 HP:0001954
- 困倦的表情 HP:0005335
- 步态不稳 HP:0002317
偶见 29–5%1
- 洋葱球形成 HP:0003383
排除 0%1
- 共济失调步态 HP:0002066
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）