右肺动脉或左肺动脉自主动脉起源异常
Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta
ORPHA:99050疾病
定义
该病是一种罕见的先天性心脏畸形，患者一支肺动脉异常起源，直接来自主动脉；另一支肺动脉正常起源，来自右心室流出道的主肺动脉。患者会出现呼吸窘迫、充血性心力衰竭和在出生后前几天/几个月内无法正常生长发育。
别名
肺动脉主动脉起源
基本事实
- 发病年龄
- 婴儿期、新生儿期
临床表型 26
极常见 99–80%2
- 心血管系统形态异常 HP:0030680
- 升主动脉异常起源性右肺动脉 HP:0005143
常见 79–30%9
- 房间隔缺损 HP:0001631
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 紫绀 HP:0000961
- 劳力性呼吸困难 HP:0002875
- 发育迟滞 HP:0001508
- 左心室流出道梗阻 HP:0032092
- 左向右分流 HP:0012382
- 动脉导管未闭 HP:0001643
- 反复呼吸道感染 HP:0002205
偶见 29–5%9
- 主动脉弓形态异常 HP:0012303
- 左肺动脉异常起源于升主动脉 HP:0011661
- 主肺动脉窗 HP:0011604
- 压迫性动脉 HP:0031014
- 心脏杂音 HP:0030148
- 肺动脉高压 HP:0002092
- 法洛四联症 HP:0001636
- 大动脉转位 HP:0001669
- 室间隔缺损 HP:0001629
罕见 <4–1%6
- 降主动脉形态异常 HP:0031934
- 主动脉缩窄 HP:0001680
- 左心发育不全 HP:0004383
- 肺动脉闭锁 HP:0004935
- 肺发育不良 HP:0002089
- 右位主动脉弓 HP:0012020
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）