先天性二尖瓣狭窄

定义

先天性二尖瓣狭窄是一种先天性心脏畸形，包括一系列形态不同的发育异常，会导致左心室流入道的功能性和解剖学障碍。二尖瓣结构受累包括瓣上环、瓣环、瓣叶或瓣下部分，包括瓣上环、瓣叶融合(叶内环)、二尖瓣降落伞畸形和乳头肌畸形。它可能是孤立性的，也可能与其他心脏畸形有关。临床表现取决于梗阻的程度，是否存在返流，相关肺动脉高压的是否存在和严重程度，以及相关心脏畸形是否存在。它可能会出现低心输出量和右心衰竭的症状和体征，例如肺部感染、生长迟滞、呼吸困难、咳嗽、紫绀和充血性心力衰竭。

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