获得性假血友病综合征
Acquired von Willebrand syndrome
ORPHA:99147疾病
定义
该病是一种罕见的出血性疾病，与遗传性血管性血友病(VWD)有相同的生理异常，但与另一种潜在病理相关，通常发生在没有任何个人或家族出血病史的老年患者中。
别名
获得性血管性血友病
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 27
常见 79–30%6
- 心血管系统形态异常 HP:0030680
- 血液肿瘤 HP:0004377
- 瑞斯托菌素辅因子测定活性减低 HP:0030129
- 凝血酶原时间延长 HP:0008151
- 凝血因子VIII活性减低 HP:0003125
- 血管性血友病因子活性减低 HP:0008330
偶见 29–5%20
- 主动脉瓣反流 HP:0001659
- 主动脉瓣狭窄 HP:0001650
- 虚弱 HP:0025406
- 瘀斑易感性 HP:0000978
- 鼻衄 HP:0000421
- 胃肠道血管发育不良 HP:0000471
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 血尿 HP:0000790
- 低色素性贫血 HP:0001931
- 低血压 HP:0002615
- 关节出血 HP:0005261
- 黑便 HP:0002249
- 月经过多症 HP:0000132
- 子宫出血 HP:0100608
- 二尖瓣反流 HP:0001653
- 正细胞性贫血 HP:0001897
- 创伤后持续性出血 HP:0001934
- 肺动脉瓣狭窄 HP:0001642
- 难治性贫血 HP:0005505
- 皮下出血 HP:0001933
罕见 <4–1%1
- 颅内出血 HP:0002170
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）