继发性脊髓空洞症
Secondary syringomyelia
ORPHA:99857疾病
定义
继发性脊髓空洞症是一种罕见的脊髓疾病，定义为由于脑脊液循环受阻(如基底节段炎、脑膜癌、各种肿块损害)、脊髓损伤(如外伤、放射性坏死、出血、脊髓脓肿)、脊髓闭合不全或髓内肿瘤而在脊髓内形成充满液体的空腔或空洞。表现为神经性疼痛、麻木、肌肉无力、肌张力或痉挛状态改变、自主神经改变(多汗、心率或血压不稳定)。选择性温痛觉丧失，相对保留脊髓背根功能(触觉和压力觉)是经典的发现。
基本事实
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 26
必现 100%1
- 脊髓空洞症 HP:0003396
极常见 99–80%1
- 脊髓MRI T2呈高信号 HP:0040272
常见 79–30%14
- 背部疼痛 HP:0003418
- 脑脊液细胞增多 HP:0012229
- 颅神经麻痹 HP:0006824
- 味觉减退 HP:0000224
- 发音困难 HP:0001618
- 面瘫 HP:0007209
- 疲劳性肌无力 HP:0003473
- 步态异常 HP:0001288
- 脑脊液蛋白浓度增加 HP:0002922
- 截瘫 HP:0010550
- 感觉异常 HP:0003401
- 发作性眩晕 HP:0010532
- 感觉性共济失调 HP:0010871
- 躯体感觉异常 HP:0003474
偶见 29–5%10
- 视力模糊 HP:0000622
- 球麻痹 HP:0001283
- 中枢神经系统脱髓鞘 HP:0007305
- 远端各种感觉障碍 HP:0003409
- 排尿困难 HP:0100518
- 脑膜瘤 HP:0002858
- 眼球震颤 HP:0000639
- 进行性小脑共济失调 HP:0002073
- 假性球麻痹 HP:0007024
- 癫痫发作 HP:0001250
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）