异位促肾上腺皮质激素分泌所致库欣综合征
Cushing syndrome due to ectopic ACTH secretion
ORPHA:99889疾病
定义
促肾上腺皮质激素(ACTH)异位分泌所致的库欣综合征(EAS)是一种ACTH依赖性库欣综合征(见该词条)，由良性或更常见的恶性非垂体肿瘤分泌过量的ACTH引起。
别名
促肾上腺皮质激素分泌综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 83
极常见 99–80%6
- 糖尿病 HP:0000819
- 近端肢体肌肉疲劳性无力 HP:0030200
- 血促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高 HP:0003154
- 血皮质醇水平增加 HP:0003118
- 尿皮质醇水平增高 HP:0012030
- 地塞米松抑制试验皮质醇分泌反常增加 HP:0003466
常见 79–30%34
- 腹型肥胖 HP:0012743
- 性欲异常 HP:0031845
- 心血管系统的任何异常。 HP:0001626
- 痤疮 HP:0001061
- 肾上腺增生 HP:0008221
- 闭经 HP:0000141
- 焦虑 HP:0000739
- 虚弱 HP:0025406
- 非典型行为 HP:0000708
- 瘀斑易感性 HP:0000978
- 毛细血管脆性 HP:0025017
- 嗜酸性粒细胞计数减低 HP:0031891
- 颈背部脂肪垫 HP:0025383
- 瘀斑 HP:0031364
- 情绪不稳 HP:0000712
- 多毛症；女性多毛症 HP:0001007
- 皮肤色素沉着 HP:0000953
- 高血压 HP:0000822
- 免疫缺陷 HP:0002721
- 体重增加 HP:0004324
- 循环雄激素浓度增加 HP:0030348
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 失眠 HP:0100785
- 口内色素沉着 HP:0010284
- 淋巴细胞减少症 HP:0001888
- 满月脸 HP:0500011
- 肌无力 HP:0001324
- 骨质疏松 HP:0000939
- 多血症（红细胞增多症） HP:0001050
- 伤口愈合不良 HP:0001058
- 近端肌萎缩 HP:0007126
- 萎缩纹 HP:0001065
- 皮肤变薄 HP:0000963
- 躯干性肥胖 HP:0001956
偶见 29–5%26
- 淋巴结形态异常 HP:0002733
- 呼吸系统异常 HP:0002086
- 厌食症 HP:0002039
- 非典型肺类癌 HP:0030446
- 抑郁 HP:0000716
- 腹泻 HP:0002014
- 红晕 HP:0031284
- 葡萄糖耐量下降 HP:0040270
- 胃肠道恶性肿瘤 HP:0006749
- 记忆障碍 HP:0002354
- 心肌梗死 HP:0001658
- 胸腺肿瘤 HP:0100521
- 神经内分泌肿瘤 HP:0100634
- 月经稀发 HP:0000876
- 胰腺内分泌肿瘤 HP:0030405
- 周围性水肿 HP:0012398
- 精神病发作 HP:0000725
- 紫癜 HP:0000979
- 复发性皮肤真菌感染 HP:0011370
- 继发性闭经 HP:0000869
- 皮肤溃疡 HP:0200042
- 脱发 HP:0002209
- 卒中 HP:0001297
- 自杀意念 HP:0031589
- 椎体压缩性骨折 HP:0002953
- 体重减轻 HP:0001824
罕见 <4–1%15
- 痴呆 HP:0000726
- 高胃泌素血症 HP:0500167
- 甲状腺髓样癌 HP:0002865
- 胃新生物 HP:0006753
- 胰腺腺癌 HP:0006725
- 胰母细胞瘤 HP:0100757
- 惊恐发作（急性焦虑发作） HP:0025269
- 偏执狂 HP:0011999
- 下肢水肿 HP:0010741
- 嗜铬细胞瘤 HP:0002666
- 前列腺癌 HP:0012125
- 精神病 HP:0000709
- 肺类癌 HP:0030445
- 小细胞肺癌 HP:0030357
- 小肠类癌 HP:0006722
排除 0%2
- 大蝶鞍 HP:0002690
- 垂体促肾上腺皮质激素腺瘤 HP:0008291
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）